A Sjögren-szindróma az autoimmun gyulladásos reumatológiai betegségek közé tartozik. Fő tünete a szem- és szájszárazság. Azonban ez a két tünet egyéb betegségekben, egészséges egyénekben is jelentkezhet.
Általában középkorú nőket érint a betegség (40 éves kor felett), nem túl gyakori kórkép.
Kórélettana
Öröklötten fogékony egyénben az immunrendszer működése egy vírusfertőzés vagy más környezeti hatás (dohányzás pl.) következtében zavart szenved, nem a régi módon viselkedik, a szervezet saját szöveteit idegennek érzi, azokat megtámadja (autoimmun betegség=saját elleni védekezés zavara). Sjögren-szindrómában a különböző nyál- és nyáktermelő mirigyeket érzi idegennek az immunrendszer. A hosszan fennálló mirigy-gyulladás következtében a nyál- és nyáktermelés csökken, ami az adott szerv szárazságát idézi elő. A mirigyszövetek gyulladása mellett az ízületek, idegek is érintettek lehetnek.
Az immunrendszer zavart működése miatt a saját sejtalkotóink ellen ellenanyagok jelennek meg a vérben. Az antinukleáris antitest (ANA), reumatoid faktor (RF), SSA, SSB ellenanyag pozitív lehet a betegségben, ami a diagnózis alapját is képezi.
Tünetek
Az esetek nagy részében a Sjögren-szindróma ártalmatlan betegség, a szem- és szájszárazságon kívül más szerv nem érintett.
A legjellemzőbb a könny- és nyálmirigyek gyulladása. A csökkent könnytermelés miatt szemszárazság, a szemben idegentest-érzés, szúró fájdalom jelenhet meg. A kiszáradt szaruhártya vörössé, gyulladttá válhat. A kifejezett szemszárazság fertőzésre hajlamosíthat, hiszen a könny antibakteriális anyagokat tartalmaz. Extrém, elhanyagolt esetekben a szaruhártya kilyukadhat.
A nyálmirigyek gyulladása duzzanattal, fájdalommal járhat (a fültőmirigy esetén két oldali duzzanat észlelhető az orcáktól hátra a fül előtt). A nyáltermelés csökkenése miatt a falatot nehezen tudja lenyelni a beteg, gombócérzése jelentkezhet a torkában, nehezebb a beszéd, összetapad a nyelv. A nyál fertőtlenítő hatásának kiesése miatt gyakrabban jelenhet meg gombás fertőzés (soor), a nyelv vörös, repedezett lehet, a fogíny is sorvadhat, a fogszuvasodás erőteljesebb.
A légutak nyáktermelő mirigyeinek gyulladása rekedtséget, orrszárazságot, száraz köhögést okozhat.
A bőr nyáktermelő mirigyeinek kiesése száraz bőrt idézhet elő.
Nőknél a hüvely szárazsága megnehezítheti a nemi életet, gáttáji viszketéssel járhat.
A nyáktermelő mirigyek mellett az ízületek is begyulladhatnak: a kéz kisízületei (ujjak, csuklók) szimmetrikusan megduzzadhatnak, fájdalmassá válhatnak. Az ízületi gyulladás szerencsére nem vezet általában maradandó deformitáshoz, mint például rheumatoid arthritisben.
Emellett gyakran általános tünetek – fáradékonyság, gyengeség – nehezíthetik a beteg minden napjait.
Ritkán idegrendszeri tünetek is előfordulhatnak: végtagi gyengeséggel/bénulással járó gerincvelő gyulladás, sclerosis multiplexre emlékeztető eltérések, az agyidegek is károsodhatnak. A végtagi idegek gyulladása miatt érzészavar, zsibbadás, égő érzés jelentkezhet a lábszárakon.
Szintén ritkán a vese, tüdő, kiserek is érintettek lehetnek.
A betegség gyakran társul más betegségekkel: autoimmun pajzsmirigy gyulladással (Hashimoto-thyreoditis), autoimmun májgyulladással (primer biliaris cirrhosis), rheumatoid arthritissel, szisztémás lupus erythematosussal, illetve C-típusú vírusos májgyulladás (hepatitis C) esetén is gondoljunk Sjögren-szindróma jelenlétére.
A jelentős aktivitással, sokszervi érintettséggel kísért Sjögren-betegség hosszú távon fokozza a nyirokdaganat (lymphoma) előfordulását. Akkor gondoljunk rá, ha pl. aszimmetrikusan megdagad a fültőmirigy és környéke, megnagyobbodik egy-egy nyirokcsomó.
Diagnózis
A diagnózis felállításában a legújabb, 2012-es feltételrendszert használjuk. Az ANA és RF vagy az SSA/SSB ellenanyag pozitivitás mellett szemszárazságot kell igazolnia a szemésznek a szaruhártya megfestésével, vagy nyálmirigy mintavétellel a nyálmirigyek gyulladását kell kimutatni.
A könny- és nyáltermelés csökkenését objektív módszerekkel lehet mérni.
A laborleletben magas lehet a gyulladást jelző süllyedés (a CRP nem, kivéve egy társuló fertőzést), az immunrendszer pörgése miatt a gamma gobulin ellenanyag felszaporodhat (hypergammaglobulinaemia). Alacsony lehet a véralkotó sejtek száma: vérszegénység, alacsony fehérvérsejtszám jelentkezhet. Az immunrendszer működését jelző komplementszám szintén lecsökkenhet.
A különböző tüneteknek megfelelően kiegészítő vizsgálatokat lehet végezni: tüdőérintettség esetén mellkas CT-t, légzésfunkciós vizsgálatokat, veseérintettség esetén vesefunkciós vizsgálatokat, súlyos esetben vese mintavételt, idegérintettség esetén elektrofiziológiai vizsgálatokat, koponya/gerinc MR-t.
Kezelés
A szem- és szájszárazságra tüneti szereket alkalmazunk. Szemszárazság esetén műkönny használata javasolt naponta több alkalommal. Érdemes a drágább, de jobb minőségű változatot megpróbálni, és ha az egyik fajta nem válik be, másikra áttérni. Elérhető a szemtermelés fokozására való pilokárpin tartalmú szemcsepp is, de a szernek mellékhatásai (kipirulás, gyakori vizelés, fokozott könnytermelés stb.) lehetnek.
A nyáltermelés fokozására kapható a patikában műnyál, de ezt a legtöbb beteg nem szereti. Érdemes sűrűn vizet inni, kerülni az alkohol tartalmú italokat, a dohányzást, melyek szárítják a nyálkahártyát. A nyáltermelést rágóval, cukorkával fokozhatjuk.
Egyéb tünetek (ízületi, vese, tüdő, idegrendszeri) esetén az immunrendszer műküdésére ható gyógyszereket lehet alkalmazni.
Összefoglalva elmondható, hogy a Sjögren-szindróma általában egy jóindulatú kórkép, még ha a kellemetlen szem- és szájszárazság meg is nehezíti az ember életét.